จากกระแสตื่นตัวของกิจกรรม ICE Bucket Challenge ที่กำลังแพร่กระจายไปทั่วทุกมุมโลก บางคนมองเป็นเรื่องดี บางคนไม่เห็นด้วย ก็ว่ากันไป แต่สิ่งหนึ่งที่เราต้องเข้าใจคือโรค ALS เป็นโรคที่กล้ามเนื้ออ่อนแรงไปเรื่อยๆจนเสียชีวิต
โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง โรค ALS
ข้อมูลจาก ผศ.นพ.รุ่งนิรันดร์ ประดิษฐสุวรรณ สาขาวิชาอายุรศาสตร์ปัจฉิมวัย : http://www.thonburihospital.com/th/tip_detail.asp?id=22
โรคเอแอลเอส หรือโรค Amyotrophic lateral sclerosis (ALS/MND) เป็นโรคที่เกิดจากการเสื่อมสลายของเซลล์ประสาทที่ควบคุมการทำงานของกล้าม เนื้อ พยาธิสภาพของโรคเอแอลเอสอยู่ที่บริเวณแกนสมอง และไขสันหลัง ทำให้ผู้ป่วยมีกล้ามเนื้อแขนขา และลำตัวอ่อนแรง กลืนลำบาก และพูดไม่ชัด คำว่า “Amyotrophic” หมายถึง กล้ามเนื้ออ่อนแรง ฝ่อลีบและเต้นพลิ้ว (fasciculation) ส่วนคำว่า “Lateral sclerosis” หมายถึงรอยโรคในทางเดินของกระแสประสาทซึ่งควบคุมการทำงานของกล้ามเนื้อในไขสันหลัง
โรคเอแอลเอสพบน้อยมาก โดยพบได้เพียง 4 ถึง 6 ต่อประชากร 100,000 คน และโอกาสที่จะพบผู้ป่วยรายใหม่มีเพียง 1.5 ถึง 2.5 ต่อประชากร 100,000 คนต่อปี โรคนี้เป็นกับผู้ใหญ่วัยใดก็ได้ แต่จะพบบ่อยขึ้นตามอายุ อายุเฉลี่ยของผู้ป่วยโรคนี้ประมาณ 65 ปี โดยมักเป็นในเพศชายมากกว่าเพศหญิง
จนถึงปัจจุบัน ยังไม่ทราบแน่ชัดว่าโรคเอแอลเอสเกิดขึ้นได้อย่างไร ผู้ป่วยราวร้อยละ 5 (โดยเฉพาะผู้ป่วยอายุน้อย) อาจมีประวัติโรคนี้ในครอบครัว สิ่งแวดล้อมหรือสารพิษบางชนิด อาจมีผลกับการเกิดโรคนี้ เนื่องจากพบว่าในบางพื้นที่ของโลก เช่นที่เกาะกวม พบโรคนี้มากกว่าที่อื่น นอกจากนั้นการศึกษาทางระบาดวิทยายังพบว่า นักกีฬาบางประเภท โดยเฉพาะนักฟุตบอลอาชีพมีโอกาสเป็นโรคนี้สูงกว่าประชากรทั่วไป ปัจจุบันเชื่อว่าสาเหตุของโรคนี้อาจเกิดจาก กลไกภูมิคุ้มกันต่อตนเองผิดปกติ (Autoimmune attack) หรือเกิดจากกลไกอนุมูลอิสระ (Free radicals) ทำลายเซลล์ประสาทของตนเอง ส่วนอีกทฤษฎีหนึ่งเชื่อว่า การเสื่อมสลายของเซลล์ประสาทในสมองและไขสันหลังเกิดจากสารสื่อนำกระแสประสาท (neurotransmitter) ที่เรียกว่ากลูตาเมต (glutamate) กระตุ้นให้เกิดการทำลายเซลล์
อาการของโรคเอแอลเอส
ผู้ป่วยโรคเอแอลเอส มักมาพบแพทย์ด้วยอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง ซึ่งอาจเป็นได้ทั้งที่ต้นแขน , มือ หรือ ขาทั้ง 2 ข้าง โดยผู้ป่วยอาจรู้สึกเมื่อยล้า ยกแขนไม่ขึ้น หยิบจับของเล็กๆไม่ถนัด ใส่รองเท้าแตะแล้วหลุดง่าย ผู้ป่วยบางรายอาจรู้สึกปวดโดยไม่พบสาเหตุ ก่อนหน้าจะมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงเป็นเวลานาน ผู้ป่วยอาจมีอาการกลืนลำบาก สำลักง่าย หรือพูดไม่ชัดเป็นอาการนำ ผู้ป่วยอาจสังเกตเห็นว่ากล้ามเนื้อที่อ่อนแรง มีลักษณะฝ่อลีบ และกล้ามเนื้อหลายตำแหน่งอาจเต้นพลิ้วเป็นระยะตลอดวัน ผู้ป่วยยังสามารถกลอกตาไปมา และควบคุมกล้ามเนื้อหูรูดได้ จึงกลั้นอุจจาระและปัสสาวะได้ ผู้ป่วยจะไม่มีอาการชา และมีสติสัมปชัญญะดีตลอดระยะเวลาที่เป็นโรคนี้
อาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงดังกล่าวจะเป็นมากขึ้นเรื่อย ๆ จนทำกิจวัตรประจำวันของตนเองได้ลำบากขึ้น ในระยะสุดท้ายของโรค ผู้ป่วยจะสำลัก กลืนอาหารและน้ำไม่ได้ หอบเหนื่อย หายใจลำบาก และไม่สามารถช่วยเหลือตนเองได้เลย ผู้ป่วยโรคเอแอลเอสจะเสียชีวิตจาก ระบบการหายใจล้มเหลว เนื่องจากกล้ามเนื้อที่ใช้ในการหายใจไม่ทำงาน หรือจากการติดเชื้อในปอดเนื่องจากสำลักอาหารและน้ำ ระยะเวลาโดยเฉลี่ย ตั้งแต่เริ่มมีอาการจนถึงเสียชีวิต อาจกินเวลาตั้งแต่ 2 ปี ถึง 4 ปี อย่างไรก็ตามผู้ป่วยบางรายอาจมีการดำเนินโรคสั้นหรือยาวกว่านี้ได้ ผู้ป่วยที่มีแนวโน้มเสียชีวิตเร็วได้แก่ ผู้ป่วยเพศหญิง เริ่มเป็นโรคเมื่ออายุมาก หรือมีอาการกลืนลำบาก สำลักง่าย และพูดไม่ชัดเป็นอาการนำ
การวินิจฉัยของโรคเอแอลเอส
แพทย์วินิจฉัยโรคเอแอลเอส โดยการซักประวัติเกี่ยวกับอาการของผู้ป่วยโดยละเอียด การตรวจร่างกายผู้ป่วย จะพบลักษณะกล้ามเนื้ออ่อนแรง ฝ่อลีบ และเต้นพลิ้ว ซึ่งจำเพาะสำหรับโรคนี้ อย่างไรก็ตาม แพทย์จะต้องทำการสืบค้นเพิ่มเติมเพื่อยืนยันการวินิจฉัยโรคให้แน่นอน และเพื่อแยกโรคอื่น ๆ ที่อาจมีอาการคล้ายกับโรคนี้ด้วย การสืบค้นเพิ่มเติมดังกล่าว ได้แก่ การตรวจกระแสไฟฟ้าของกล้ามเนื้อ (Electromyography : EMG) การถ่ายภาพคลื่นแม่เหล็กของสมองและไขสันหลัง (Magnetic resonance imaging : MRI of brain and spinal cord) เป็นต้น
การรักษาของโรคเอแอลเอส
ในปัจจุบัน มียาชื่อไรลูโซล (Riluzole) เพียงชนิดเดียวที่ได้รับการยอมรับโดยองค์การอาหารและยาแห่งประเทศสหรัฐ อเมริกา ให้ใช้ได้สำหรับผู้ป่วยโรคเอแอลเอส ยาดังกล่าวออกฤทธิ์โดย ต่อต้านสารกลูตาเมต จึงช่วยลดการทำลายเซลล์ประสาทในไขสันหลัง และสมอง ผลการวิจัยพบว่ายานี้ช่วยยืดอายุของผู้ป่วย ได้ราว 3-6 เดือน แต่ไม่ได้ ทำให้อาการอ่อนแรงดีขึ้น และไม่สามารถหยุดยั้งการดำเนินโรคได้
การรักษาอื่นๆได้แก่ การรักษาตามอาการเช่น การให้ยาลดน้ำลาย แก้ไขอาการท้องผูก การทำกายภาพบำบัด กิจกรรมบำบัด การฝึกพูด ฝึกกลืน การใส่สายยางเพื่อให้อาหาร เมื่อผู้ป่วยไม่สามารถกลืนได้อีกต่อไป และการให้ออกซิเจนช่วยหายใจเมื่อผู้ป่วยเหนื่อย เป็นต้น
หลังจากวินิจฉัยโรคเอแอลเอส แพทย์จะปรึกษาหารือกับผู้ป่วยและครอบครัว โดยบอกการวินิจฉัยโรค อธิบายการพยากรณ์โรคให้เข้าใจ และเปิดโอกาสให้ผู้ป่วยหรือครอบครัวได้ตัดสินใจเลือกวิธีการรักษา โดยเฉพาะในวาระสุดท้ายแห่งชีวิต เช่น การช่วยการหายใจของผู้ป่วยด้วยเครื่อง (Respirator) เป็นต้น หลังจากนั้นแพทย์จะติดตามดูแลผู้ป่วย โดยมีจุดมุ่งหมายหลักเพื่อให้ผู้ป่วย ปราศจากอาการทุกข์ทรมานต่าง ๆ รวมทั้งการประคับประคองจิตใจของผู้ป่วย และครอบครัวไปด้วยตลอดเวลา
